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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

“二创”短视频如何与影视原作和谐共处******

　　作者：张歌东（中国传媒大学动画与数字艺术学院教授、中国电影剪辑学会短片短视频艺术委员会主任）

　　近年来，影视剪辑类短视频（俗称“‘二创’短视频”）越来越受到人们的欢迎。这些短视频节奏明快、剪辑手法新颖，受到短视频用户的青睐。不过，由“二创”短视频引发的版权争议日益突出。哪些“二创”短视频属于独创性作品？二度创作中，对原作品合理使用的边界在哪里？如何在尊重版权的前提下，发挥剪辑艺术的魅力，让“二创”短视频良性发展？如何建立起符合网络时代要求的版权授予机制？这些都是亟待解决的现实问题。

　　从艺术创作角度来看，“二创”短视频有多种类型，既有简单粗暴的切条，如“剪刀手”视频，也有融入了UP主的自我理解、加工、评论的类型，如故事改编、电影解说、主题混剪、视频人物志、视频影评等，不同类型的“二创”短视频，“独创性”的成分相差很大。

　　因此，版权机制要在“二创”短视频中发挥作用，就应先厘清“二创”对原作品合理使用的边界。笔者认为，应从视频的剪辑程度、音频的改编程度、主题的改编程度、故事的改编程度等几个维度设定一个“二创指数”来判断到底是创作还是抄袭。其中的关键是，作者对影视原片素材的二度创作有无“创造性转化”，对影视原作的剪辑与改编有无“创新性发展”。因此，面对网络视听快速发展的现实，为推动短视频行业健康发展，在尊重版权的前提下，一方面应继续发挥剪辑艺术的长处，另一方面也应优化版权生态，构建起适合互联网时代的版权机制。

　　“二创”短视频迎合了移动互联网时代人们碎片化的阅读习惯。这种“二创”作品在满足人们文化娱乐需求的同时，可能会削弱影视作品的完整性及艺术性。一些观众在观看了几分钟的电影介绍、解说、评论后，觉得没有必要再看原作，这也可能会对原作的市场收益造成影响。

　　但在笔者看来，我们不必将“二创”短视频与影视原作完全对立起来。对一般观众而言，他们观看的影视作品数量有限，“二创”短视频正好为其提供了“浏览器+文章摘要”。一些观众以往没看过相关作品，通过“二创”短视频对原作产生了兴趣，接着主动欣赏原作。在此情形下，“二创”短视频能够为原作迅速积累起口碑，产生“自来水”效应。现实中，我们经常遇到这样的例子。一些中小成本电影，艺术质量不错，但囿于经费限制，没有进行大规模宣发，很多观众起初并不了解，但在“二创”短视频的接力传播下，观众知道了影片并主动走进影院。其实，对观众来说，大家更希望“二创”短视频，能够与影视艺术形成某种程度的跨媒介、跨平台互动，那样能够丰富影视产品的类型。

　　从发展的眼光看，“二创”短视频与影视原作的传播并非“此消彼长”的零和博弈。“二创”短视频与影视作品的宣传营销应该形成良性互动，建立起适应媒介融合的影视传播体系。以电影宣发为例，随着传播渠道的变化，很多传统视频物料的传播效能在不断下降。在新的传播环境下，电影的宣发营销，完全可以利用短视频的形式来实现更好的传播效果。比如，宣发公司可以与数以百万计的“游击队”UP主合作，在影视剪辑、逻辑把握、亮点选取、用户心理理解等方面形成合力，最大化地扩大影片的影响力。

　　以人工智能为代表的技术创新时代已经到来，文化产品的创作手段面临着跨维度变革，如近年来兴起的AI写作、AI绘画等，都对传统的版权概念提出了全新的挑战。在此背景下，“二创”短视频所引发的思考不过是一个前奏曲。

　　什么是短视频？只有时长这一个维度吗？看待短视频，时长是一个维度，但不是唯一的维度。未来，随着短视频作品品质的提高以及硬件技术的发展，短视频的传播将不再囿于移动端，它可能会成为一种广泛存在的娱乐形式。从这个意义上看，“二创”短视频在未来甚至可能会发展成为一种相对独立的作品类型。

　　着眼于未来，我们非常期望能够构建起适应互联网时代的版权机制，在尊重版权、合法合理使用原作的前提下，发挥“二创”短视频剪辑的想象力和创造力，提升其独创性，这也是对影视原作审美价值和情感力量的强化与放大。同时，我们也期待长短视频平台在探索影视内容知识产权使用规范化方面携手同行。

　　我们欣喜地看到，业内诸如抖音和爱奇艺这样的长短视频平台已经启动合作：爱奇艺将向抖音授权其内容资产中拥有网络传播权及转授权的长视频内容用于短视频创作。在具体操作层面，双方对解说、混剪、拆条等短视频二创形态进行了约定。这种合作是一次短视频创作者和影视版权方互利共赢的良性互动，是一种顺应互联网和UGC（用户原创内容，即用户将自己原创的内容通过互联网平台进行展示或者提供给其他用户）大趋势的双向奔赴。我们希望这种合作能够形成示范带动作用，推动长视频内容知识产权的规范使用，助力“二创”短视频持续健康发展。

　　《光明日报》（ 2022年12月21日 13版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）